segunda-feira, 27 de agosto de 2012

Bronquiectasias

Doenças Pulmonares Obstrutivas

Bronquiectasia

É uma infecção necrosante crônica de brônquios e bronquíolos que leva a uma dilatação permanente anormal dessas vias aéreas. Ela se manifesta clinicamente por tosse, febre e expectoração de copiosas quantidades de escarro purulento. Nos casos mais graves, pode ser observada insuficiência respiratória obstrutiva. As complicações incluem cor pulmonale, abscessos metastáticos e amiloidose sistêmica. [ROBBINS]

Cor pulmonale é uma forma de insuficiência cardíaca, onde há a diminuição da capacidade funcional das câmaras direitas do coração, por doença pulmonar. Isso ocorre pelo aumento da resistência ao fluxo de sangue nos pulmões e hipertensão pulmonar. Com a permanência ou piora da doença pulmonar este mecanismo atingirá seu limite e o coração se dilatará (posteriormente a isso ocorrerá o aumento da pressão arterial com dilatação dos vasos e edemas de membros inferiores, ocasionando também dispneia e cianose).
Abscessos metastáticos
Amiloidose sistêmica é um grupo de doenças nas quais certas proteínas (que normalmente seriam solúveis) se depositam extracelularmente na forma de fibrilas insolúveis em tecidos e órgãos prejudicando suas funções.

A obstrução e infecção são suas principais causas. Após a obstrução há acúmulos de secreções que se tornam infectadas levando a inflamação, necrose, fibrose e dilatação das vias aéreas. [ROBBINS]

A remoção cirúrgica de grandes áreas pulmonares produz fluxo sanguíneo em excesso pelas porções remanescentes dos pulmões. Em condições normais o sangue pode fluir através de cada pulmão até 4 vezes mais rapidamente que o faz nas condições usuais, ates que a pressão arterial pulmonar comece a aumentar de forma significativa. Portanto, uma pessoa pode perder um pulmão inteiro, o que aumenta o fluxo sanguíneo por duas vezes, no pulmão restante, sem causar qualquer pertubação séria. Entretanto, caso essa pessoa tente realizar exercícios demasiadamente intenso, irá atingir rapidamente o limite superior para seu fluxo pulmonar acima do qual irá ocorrer hipertensão pulmonar e insuficiência ventricular direita. Esse mesmo efeito ocorre no enfisema, doença pulmonar caracterizada por destruição de grandes territórios pulmonares, na maioria dos casos com resultado do hábito de fumar. [GUYTON, 2008]

História:
No principio tinha uma alta incidência devido a falta de conscientização e aparatos como as vacinas;
Posteriormente a isso ouve uma baixa na incidência devido justamente as campanhas de vacinação e conscientização;
Atualmente as incidências tornam a subir devido, agora, a poluição e numero de fumantes.

Morfologia:
As alterações mais graves ocorrem nas vias aéreas distais do lobo inferior, as dilatações tem formas diferentes (cilíndricas, fusiformes ou saculares). O achados histológicos variam de inflamação necrosante leve a aguda e crônica das grandes vias aéreas com fibrose bronquiolar. [ ROBBINS]


Etiologia:
º Processos infecciosos pulmonares, infecções bacterianas, sarampo, tuberculose, adenovírus, influenza;
º Processos infecciosos de vias aéreas superiores (exemplo: rinite, sinusite);
º Obstrução brônquica: aspiração de corpos estranhos, linfadenopatias hilares e bronquiais (descrita como imagem “em saco de batatas”. Pode associar-se com eritema nodoso e uveíte), tumores e má formações;
º Má formação congênita do pulmão: cisto broncogênico (é uma lesão resultante de uma divisão anormal da árvore traqueobrônquica nas primeiras semanas de gestação, dependendo da época deste processo ele pode ocorrer intrapulmonar ou no mediastino), sequestro pulmonar (é uma malformação congênita
caracterizada por uma massa de tecido pulmonar não funcionante separada da árvore traqueobrônquica normal e vascularizada por uma artéria sistêmica anômala, comumente derivada da aorta torácica, do tronco celíaco ou das artérias intercostais);
º Grupo etário menor: recém nascido e lactente: por dificuldade de eliminar secreções, facilidade de atelectasia, reflexo de tosse menos eficaz.
º Doenças sistêmicas que cursam com infecções pulmonares: Doenças predisponentes como asma, imunodeficiências (IgG, IgM, IgA), alterações funcionais e quantitativa dos neutrófilos, SIDA (síndrome da imunodeficiência adquirida - através do vírus HIV - deixando as pessoas susceptíveis a infecções oportunistas), síndrome do lobo médio (é um tipo de atelectasia de longa duração, o lobo médio do pulmão direito contrai, geralmente em decorrência da pressão sobre o brônquio exercida por um tumor ou por linfonodos, mas, algumas vezes, sem que haja compressão do brônquio).
º Doenças genéticas ou congênitas: fibrose cística (também conhecida como Mucoviscidose, é uma doença genética causada por um distúrbio nas secreções de algumas glândulas, nomeadamente as glândulas exócrinas (glândulas produtoras de muco - as secreções acabam por obstruir a passagem de ar, retendo bactérias, o que pode conduzir ao aparecimento de infecções respiratórias), discinesia ciliar primária, má formação congênita do pulmão, síndrome aspiratória.

Fisiopatologia:
A bronquiectasia é uma dilatação anormal dos brônquios proximais de tamanho médio causada por lesão dos componentes elásticos e musculares das paredes brônquicas. Ela pode ser Congênita ou Adquirida. 
A bronquiectasia congênita resulta de falhas no desenvolvimento da árvore brônquica e se manifesta na mais tenra idade. As formas adquiridas mais comuns ocorrem em adultos e crianças mais velhas, necessitando uma lesão infecciosa prévia, comprometimento da drenagem de secreções, obstrução das vias aéreas e/ou defeito na defesa do hospedeiro. A alteração dos componentes elásticos/musculares decorre tanto da ação do agente infeccioso quanto da resposta imune do próprio paciente (mediada por citocinas inflamatórias, óxido nítrico e proteases neutrofílicas). Em alguns casos, o envolvimento do tecido alveolar peribrônquico resulta em fibrose peribrônquica difusa. 
O resultado de todo este processo de destruição é a dilatação brônquica com destruição de paredes brônquicas, inflamação transmural e comprometimento severo da eliminação de secreções da árvore respiratória que, por sua vez, leva à colonização e infecção com diversos patógenos, contribuindo para a expectoração mucopurulenta frequentemente observada nestes pacientes. A infecção pulmonar fecha o ciclo vicioso de lesões e dilatações brônquicas.

Classificação: Pode ser classificada segundo o:
1_ Padrão Patológico
2_ Origem
3_ Outras

1_ Padrão Histopatológico:
Classificação de Reid (1950):
Avaliação do padrão patológico da dilatação brônquica.
Podem ser cilíndricas, varicosas, císticas e foliculares.
As cilíndricas apresentam brônquio com dilatação uniforme e paredes espessas ate a periferia do pulmão, sem afilamento normal. TCAR: Sinal de trilho de trem ou anel de sinete.
As varicosas apresentam brônquios com contornos irregulares alternando as áreas de dilatação e constrição.
As císticas são as formas mais graves, com aspecto de favo de mel, os brônquios são dilatados e amuntuados de cistos com líquidos.
As foliculares apresentam paredes brônquicas espessas e com órgão linfonóide e folículos em grande quantidade.



2_ Origem:
Pode ser adquirida ou congênita.
A adquirida faz parte da maioria dos casos, possui diversos fatores predisponentes e suas características comuns são: obstrução brônquica, estase e infecção.
A congênita é menos frequente, ocasionada pela interrupção no desenvolvimento, causando interrupção brônquica, formações de císticos, onde retem secreções e geram infecções.

Patologia Macroscópica:
º Fase inicial:
Dilatação dos brônquios subsegmentares;
Formação de formas cilíndricas ou fusiformes;
Gerando áreas alternadas de dilatação e constrição (bronquiectasias varicosas).
º Fase tardia:
Dilatações saculares e perda do brônquio envolvido;
Espessamento e aderência das paredes neurais;
Apresentação dos brônquios dilatados, tortuosos, parede espessada com líquido mucopurulento e hemorrágico;
Apresentação da mucosa edemaciada, necrótica e ulcerada, gerando grande odor;
Apresenta atelectasia parcial ou total do lobo acometido;
Formações de abscessos;
Pequenas vias aéreas: obliteração por material necrótico, substituição progressiva por tecido fibroso.

Patologia Microscópica:
º Fase inicial:
Obstrução focal do tecido elástico;
Intensa exsudação inflamatória.
º Fase tardia:
Descamação do epitélio de revestimento com metaplasia do epitélio remanescente aéreo de ulcera e necrose.

Esta patologia não, necessariamente, acomete todo o pulmão, podem ser áreas bem específicas. Para acometer todo o pulmão, podem levar até 8 anos de progressão.



História natural e manifestações clínicas:
Doença aguda após processo infeccioso: Investigar a bronquiectasia quando a evolução é desfavorável ou sem resolução radológica.
Doença insidiosa: Associada a pneumopatia crônica tem os sintomas de intensidade progressiva, retardo no diagnóstico.

Principais achados clínicos:
Dispineia (é um SINTOMA - referido pelo paciente)
Hemoptise (sangue no escarro)
Sinusopatias de repetição
Infecção recorrentes
Expectoração purulenta
Febre, fadiga, anorexia
Alterações posturais
Alterações da caixa torácica
Cianose
Redução no desenvolvimento pondo-estrutural
Unhas em vidro de relógio e hipocratismo digital (plaquetas se acumulam nas extremidades dos membros em algumas situações ligadas a hipóxia crônica).

Avaliação cardio-pulmonar:
Ausculta: redução do murmurio vesicular, presença de ruídos adventícios sinalizadores de secreção.
Rx de tórax: sinais de condensação (secreção nos alvéolos)
Hipoxemia: baixa nos níveis de O2.

Diagnóstico:
º História clínica:
Tosse crônica
Expectoração purulenta matinal
Pneumonia de repetição
Persistência de alteração após IVA.
Rinossinusite
Fadiga
Hemoptise (30%)
Exames complementares: (TC - pequenas vias aéreas)
º TC de tórax:
Sinal do anel em sinoe
Diâmetro brônquico interno aumentado
Falta de afilamento do brônquico.

Pseudo Bronquiectasia
São alterações reversíveis da árvore respiratória, compensatória a processos parenquimatosos e podem causar atelectasias e hipofuncionalidade. É decorrente das alterações locais por processos inflamatórios. Quando tratada, reduz seus efeitos em média de 3 meses.

*Infecção: Resposta exsudativa das glândulas secretoras de muco.
*Cor da secreção: amarelo esverdeado.

Referências
Robbins Cotran - Fundamentos de Patologia - RJ, Elsevier, 7ºed. 2006.
Guyton, Arthur C., 1919 - Fisiologia Humana - RJ, Guanabara Koogan, 6ºed. 2008.

2 comentários:

  1. gostaria de saber algum blog,com pessoas contando suas experi^encias sobre suas vidas com bronquiectasia....

    ResponderExcluir
    Respostas
    1. Olá. Eu nunca parei para pesquisar à respeito de seus relatos, mas o farei, tanto para te informar quanto por curiosidade pessoal, mas já te adianto que já conheci os dois extremos da doença nos meus estágios, dos mais funcionais aos mais propensos as pneumonias de repetições. Pesquisarei à respeito.

      Excluir